Imunitní trombocytopenie je autoimunitní onemocnění charakterizované trombocytopenií, s poklesem počtu krevních destiček pod 100×109/l. Pokles počtu krevních destiček je způsoben přítomností protilátek zaměřených proti trombocytům. Dochází k jejich zvýšené destrukci a nedostatečné tvorbě v kostní dřeni.
Typický věk výskytu onemocnění je 15-40 let. Diagnóza se stanovuje vyloučením jiných příčin trombocytopenie – per exclusionem. Klinicky se onemocnění projevuje nejčastěji kožními a slizničními krvácivými projevy. Onemocnění dělíme podle příčiny vzniku na primární (idiopatickou) formu a formu sekundární, která vzniká vsouvislosti sjiným onemocněním (virus HIV, infekce Helicobacter pylori a jiné).
Podle fáze choroby se dělí na nově diagnostikovanou (do 3 měsíců), perzistentní (3-12 měsíců) a chronickou (nad 12 měsíců). Těžká forma ITP je charakterizovaná přítomností krvácivých projevů při odpovídající léčbě.
Léčbu zahajujeme u pacientů s těžkou formou trombocytopenie, kdy hladiny trombocytů klesnou pod 20-30×109/l a u nemocných s krvácivými symptomy. ITP u dospělých často přechází do chronické formy a vzdoruje léčbě.
U 37leté pacientky byla stanovená diagnóza ITP v roce 1991. Předchorobí pacientky bylo bez pozoruhodností, překonala běžná dětská onemocnění, léky žádné neužívala. Vzhledem k těžké trombocytopenii a kožním krvácivým projevům byla zahájena terapie kortikosteroidy jako léčba první linie. Následně došlo k vzestupu destiček, stav pacientky se stabilizoval.
Po 5 letech dochází k recidivám choroby s kožními krvácivými projevy. Nemocná absolvovala vyšetření přežívání krevních destiček, které potvrdilo zvýšený rozpad trombocytů ve slezině.
V roce 1997 byla provedena splenektomie – operativní odnětí sleziny, jako 2. linie léčby.
Před operací byla pacientka očkována v rámci prevence vzniku závažných, život ohrožujících infekcí, které se vyskytují u pacientů po splenektomii. Po odstranění sleziny dochází ke stabilizaci stavu pacientky a vzestupu počtu destiček na normální hodnoty, bez nutnosti léčby po dobu tří let.
Po roce 2000 se nemoc vrací a projevuje se krvácivými symptomy a krátkými remisemi. Pacientka byla léčena kortikosteroidy, aplikací intravenózních imunoglobulinů s krátkodobým efektem. Od roku 2002 byla nasazena imunosupresivní terapie cyklosporinem A. Vzhledem k opakovaným atakům onemocnění bylo provedeno vyšetření k vyloučení přídatné sleziny. Tato nebyla prokázána. V roce 2004 pacientka otěhotněla, po dobu gravidity byla ponechána na terapeutické dávce cyklosporinu s pravidelnými kontrolami hladiny léku v krvi.
Průběh těhotenství byl bez komplikací, hladiny destiček se pohybovaly nad 50×109/l. Vroce 2005 pacientka porodila zdravé dítě, porod proběhl bez komplikací. Po porodu dochází k opakovaným výskytům choroby. Nově se objevuje kromě kožních krvácivých projevů i gynekologické krvácení a rozvoj anémie z nedostatku železa. Vzhledem k chronickému průběhu onemocnění s krvácivými projevy kožními i slizničními a rezistenci na dosavadní terapii nasazena v roce 2010 léčba trombopoetinovým mimetikem – romiplostimem. Po počáteční titraci dávky léku dochází postupně k normalizaci hodnot destiček a klinické stabilizaci stavu. Úvod léčby byl komplikován bolestmi hlavy, které následně ustupují.
Jedná se o mladou pacientku s chronickou a refrakterní formou těžké ITP, s rizikem závažného krvácení. Právě u této skupiny pacientů lze využít nových léčebných možností, jakými jsou agonisté trombopoetinových receptorů. Jedná se o účinné a bezpečné léky. Jejich nevýhodou zůstává nutnost dlouhodobé terapie (po vysazení léku poklesne počet destiček na původní hodnoty) a finanční náročnost léčby. Nadále je diskutováno možné riziko vazivové přestavby kostní dřeně při dlouhodobém užívání léku.
MUDr. Laura Adámková
Ústav klinické hematologie FN Ostrava