Imunitní trombocytopenická purpura (ITP) u dospělých

Normální počet krevních destiček u dospělého je 150-300×109/l, trombocytopenie znamená pokles krevních destiček pod 150×109/l.
Imunitní trombocytopenická purpura (ITP) je autoimunitní onemocnění způsobené protilátkami proti krevním destičkám. Vlivem těchto protilátek dochází ke zvýšené destrukci krevních destiček a zároveň je nedostatečná jejich produkce v kostní dřeni. ITP je onemocnění získané, incidence je ve vyspělých zemích 1-10/100000, ženy jsou přibližně dvakrát častěji postiženy než muži, maximum výskytu je u dospělých ve věku 18-40 let.
Onemocnění je charakterizované přechodným nebo trvalým poklesem počtu krevních destiček a z toho vyplývajícím zvýšeným rizikem krvácení v závislosti na závažnosti trombocytopenie. Typické je krvácení kožně-slizniční tj. drobné krvácení do kůže velikosti špendlíkové hlavičky (tzv. petechie), plošná kožní krvácení, zvýšená tvorba modřin, krvácení z nosu a dásní. V závažnějších případech se také může vyskytnout krvácení do zažívacího, močového a genitálního traktu a krvácení do centrální nervové soustavy.
Diagnóza ITP je založena na vyšetření krevního obrazu s nálezem různě hluboké trombocytopenie s kožně-slizničním typem krvácení a nepřítomností jiné příčiny trombocytopenie. Dále se vyšetřují antitrombocytární protilátky (protilátky proti krevním destičkám), jejich průkaz však není pro diagnózu zásadní a pozitivita je zachycena cca u dvou třetin nemocných. Vněkterých případech, zejména u starších pacientů nad 60 let, může být nutné vyšetření kostní dřeně.
ITP dělíme na primární a sekundární a dále dle časového faktoru. Primární ITP vzniká bez souvislosti s jiným autoimunitním, infekčním či nádorovým onemocněním. Sekundární ITP může být součástí jiných chorob autoimunitních (systémový lupus erythematodes, antifosfolipidový syndrom, atd.), infekčních (HIV, infekce helicobacter pylori, hepatitida typu C, atd.) a nádorových (zejména krevních – lymfomy, chronická lymfatická leukémie a další). Dle časového faktoru ITP dělíme do tří fází: nově diagnostikovaná ITP s trváním do 3 měsíců od diagnózy, perzistující ITP strváním 3-12 měsíců a chronická ITP s trváním nad 12 měsíců od diagnózy.

Léčba ITP

Léčba ITP by měla být zahájena při hodnotách krevních destiček pod 30×109/l a/nebo přítomnosti krvácení, při vyšších hodnotách a nepřítomnosti krvácení je možné pacienty pouze sledovat. Vždy je však nutno situaci individuálně posoudit u každého pacienta. U pacientů s hodnotami pod 20×109/l by měla léčba probíhat za hospitalizace.
První linií léčby u pacientů bez krvácivých projevů nebo s mírným krvácením jsou kortikosteroidy (methylprednisolon, prednison, dexamethason). Kortikosteroidy jsou imunosupresivní látky působící na lymfocyty a tím snižující produkci protilátek. Odpovědi na tuto léčbu je obvykle dosahováno za 1-2 týdny. Pokud se odpovědi nedosáhne do 4-6 týdnů, měla by být tato léčba vysazena, a pacient je indikován k další linii terapie. Léčba kortikosteroidy, zejména dlouhodobá ve vysokých dávkách, je spojena snežádoucími účinky jako porucha glukozové tolerance až cukrovka, vysoký krevní tlak, osteoporóza, zvýšené riziko infekcí a další.
V případě existujícího nebo hrozícího závažného krvácení jsou vprvní linii léčby indikovány imunoglobuliny. Ty působí zablokováním již existujících protilátek. Odpověď na tuto léčbu je velmi rychlá, ale v naprosté většině případů pouze přechodná s trváním kolem 3 týdnů.
V druhé linii léčby je stále na prvním místě splenektomie – chirurgické odstranění sleziny – místa destrukce krevních destiček. Dlouhodobé remise je dosahováno až u dvou třetin splenektomovaných pacientů. Tento výkon je však spojen s určitými riziky jednak vlastního operačního výkonu a dále s rizikem následných infekčních komplikací. U všech pacientů je před splenektomií nutné očkování proti pneumokokům, meningokokům a haemophilům a dále každý rok očkování proti chřipce.
Dalšími léčebnými možnostmi jsou imunosupresiva (cyklosporin, cyklofosfamid, azathioprin, vinca alkaloidy), léky které stejně jako kortikosteroidy působí na lymfocyty a tím snižují tvorbu protilátek. Podobným způsobem funguje také monoklonální protilátka rituximab.
Nejnovější možností vléčbě ITP jsou analoga trombopoetinu, destičkového růstového faktoru. Tyto látky se váží na stejný receptor jako trombopoetin, čímž stimulují tvorbu krevních destiček vkostní dřeni.
V současné době jsou k dispozici různé léčebné postupy u ITP a vždy je nutno individuálně posoudit, který z nich je pro daného pacienta nejvhodnější. Proto by léčba pacienta s ITP měla patřit do rukou specialisty hematologa.

MUDr. Eva Konířová
I. interní klinika – klinika hematologie 1. LF UK a VFN Praha